CIDP - מחלה שתוקפת במהירות ועלולה לגרום לנכות קשה

מחלת CIDP היא מחלה המתפתחת במהירות, ללא אזהרה מוקדמת, ועלולה לגרום לנכות קשה לסובלים ממנה. CIDP הוא קיצור ל Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy כלומר מחלה דלקתית כרונית הפוגעת בעצבים ההיקפיים, הם העצבים בידיים וברגליים, האחראיים על פעולת השרירים ועל התחושה. (תפקיד העצבים הוא להעביר מסרים מהמוח לשרירים, כאשר מערכת העצבים המרכזית, הנמצאת במוח ובחוט השדרה, מעבירה את המסר לעצבים ההיקפיים הנמצאים בגפיים). CIDP היא מחלה אוטואימונית, כלומר מחלה שבה מערכת החיסון של הגוף היא זו שתוקפת את העצבים. הסיבה לכך לא ידועה, אבל כמו בכל המחלות האוטואימוניות, כגון זאבת מערכתית או דלקות פרקים, ככל נראה מדובר בנטיה גנטית. כמו כן, המדענים משערים שיתכן שיש מרכיב זיהומי שיכול לגרום להתפרצות המחלה. ישנם חולים שאצלם מערכת החיסון תתקוף באותה העת גם איברים נוספים חוץ מהעצבים בגפיים, וכך יתפתחו אצלם מחלות אוטואימוניות נוספות ביחד עם CIDP. קבוצת הסיכון ללקות במחלה היא אנשים שבמשפחה שלהם יש היסטוריה של מחלות אוטואימוניות. בישראל חיים כ-400 חולים במחלה וכ-70 אלף חולים בעולם.

אנשים החולים ב-CIDP מגלים זאת בדרך כלל כאשר הם חווים נפילות פתאומיות או שמיטות חפצים כתוצאה מחולשת שרירים, שהוא הסימפטום הראשוני של המחלה. חולשת השרירים תפגע קשות באיכות החיים של החולים מאחר והיא תשבש את תפקודם היומיומי ואף יכולה להוביל לכך שהחולים יזדקקו לכסא גלגלים בגלל הקושי ללכת. הסימפטום הנוסף שמופיע לעתים קרובות אצל חולי CIDP הוא הפרעה בתחושה. ירידה בתחושה משבשת את תפקוד החולה מאחר והוא אינו יכול להרגיש מהם החפצים שהוא מחזיק, וכך הוא לא יכול להכין לעצמו אוכל או להתלבש בעצמו. תחום נוסף שבו התחושה חשובה הוא ההליכה, מאחר והתחושה שהרגליים מקבלות מהקרקע היא חלק ממנגנון המסייע לקואורדינציה בזמן ההליכה. בעיה נוספת שיכולה לנבוע מהפרעת התחושה היא סכנת הפציעה. תחושת הכאב הוא מנגנון אזהרה של הגוף כנגד פציעות מסוכנות או מחלות המתפתחות בגופנו. כאשר מנגנון זה מנורטל או משובש, ישנה סכנה שלא נשים לב לתמרורי אזהרה שמציב בפנינו הכאב, וכך יתפתחו מחלות או פצעים בלי שנדאג להגיע לרופא ולטפל בהם. עוד הפרעות בתחושה שהחולים חווים באות לידי ביטוי בתחושות שריפה, נימול, רדימות או קור בגפיים משום שהעצבים מתחילים לשדר תחושות למוח ללא כל גירוי או סיבה. כמו במחלות אוטואימוניות אחרות, יתכן כי מתח נפשי עלול להחמיר את סימני המחלה, ולכן לחולים מומלץ לא להיחשף לגורמי לחץ.

מטרת הטיפול במחלת ה-CIDP היא לטפל הן בדלקת עצמה והן בסימפטומים של המחלה. הטיפול בסימפטומים נעשה בעזרת תרופות לשיכוך כאבים המונעות את תחושות השריפה או הקור בידיים. הטיפול בדלקת נעשה בעזרת תרופות כמו IVIG, נוגדנים המועברים ישירות לוריד, כגון גאמונקס או ויגאם, המונעים ממערכת החיסון להמשיך ולתקוף את העצבים.

הטיפול בתרופות IVIG צפוי לשפר את כוח השרירים של החולה ולהביאו למצב של הפוגה במחלה. כאשר חולה אינו מגיב לטיפול ב-IVIG, הרופא ירשום בדרך כלל סטרואידים. לחולים שלא מגיבים לטיפול זה ישנה אפשרות נוספת- החלפת פלזמה. בתהליך זה נלקחת פלזמה מדמו של החולה, לאחר מכן הנוגדנים שתוקפים את העצבים מוצאים ממנה ואז מוחזרת הפלזמה לדמו של החולה. כמו כן, במקרים חמורים הרופא ירשום לחולה תרופות המדכאות את מערכת החיסון- תרופות כימותרפיות.

ישנה מחלה הדומה בתסמיניה ל-CIDP, והיא תסמונת גיליאן בארה המוכרת בראשי תיבות GBS . גם במחלה זו מערכת החיסון תוקפת את העצבים ההקפיים כתוצאה מזיהום, מה שגורם לחולשת שרירים, לפגיעה בתפקוד ואף לנכות. ההבדל בין המחלות הוא שתסמונת גיליאן בארה מדרדרת מהר יותר לנכות, אך הבשורות הטובות הן שרוב החולים בתסמונת גיליאן בארה משתפרים משמעותית תוך מספר חודשים, והמחלה לרוב אינה חוזרת בעתיד. חשוב לציין, כי טיפול ב- IVIG מזרז את ההחלמה בתסמונת גיליאן ברה. בניגוד לכך, מחלת ה - CIDP מתפתחת לאט יותר מתסמונת גיליאן בארה, אך היא מחלה כרונית. ישנן מחלות נוספות הדומות בתסמיניהן ל-CIDP. במקרים בהם מחלת CIDP מתבטאת בחולשת שרירים, ללא הפרעות תחושה, היא עלולה להטעות עם מחלות ניוון שרירים אחרות, כגון מחלת ALS. בדיקת הולכה עצבית – בדיקת EMG – אמורה להבדיל בין השתיים.

ד"ר רון דבי, מומחה לנוירולוגיה, מנהל המרפאה למחלות העצבים ההיקפיים והשרירים בבית חולים וולפסון

תגיות: CIDP, Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy