אודות MedPortal  הרשמה לחדשות MedPortal  תקנון  שאלות נפוצות  צור קשר

 נבחרי MedPortal
רפאל רוזנסקי
רפואה סינית .

רוצה להופיע כאן?
(אנציקלופדיה) מערכת העצבים, נוירולוגיה > טרשת נפוצה בילדים ומתבגרים

טרשת נפוצה בילדים ומתבגרים


12.12.10
ברוב המקרים של ילדים עם טרשת נפוצה, המחלה מתבטאת במהלך איטי. על פי הדיווחים יש יותר התקפים בילדים אך ברובם, הסימנים זמניים וחולפים מהר יותר מאשר אצל מבוגרים

טרשת נפוצה הינה מחלה נוירולוגית הנגרמת כתוצאה מפגיעה במערכת העצבים המרכזית ומשויכת למשפחת המחלות האוטו אימוניות, בהן המערכת החיסונית של הגוף מזההמערכות/רקמות שונות בגוף כגוף זר ותוקפת אותן על ידי לימפוציטים עצמיים. בטרשת נפוצה התגובה האוטואימונית מכוונת כנגד חלבוני המיאלין במערכת העצבים המרכזית אשר מזוהים כזרים וכך נגרמת תגובה דלקתית. המיאלין העוטף את גופי תאי העצב מאפשר העברה מהירה של אותות חשמליים בין תאי עצב ופועל "כחומר מבודד" השומר על מהירות ודיוק ההולכה החשמלית.

הפגיעה במיאלין מביאה להפרעה בהעברת האותות העצביים ובהתאמה לפגיעה נוירולוגית תפקודית . בטרשת נפוצה תתכן פגיעה בכל אזור במערכת העצבים המרכזית, ולכן הסתמנות המחלה מגוונת.

המחלה יכולה להתחיל בהפרעות תחושה (נימולים, תחושת רדימות עם ירידה בתחושה), חולשת שרירים עד שיתוק, ירידה בראיה עד עיוורון, כפל ראיה, אי יציבות בהליכה וכ"ו. נוירולוג צרפתי בשם ז'אן מרטין שארקו היה הראשון שתאר ואבחן לראשונה טרשת נפוצה כמחלה בשנת 1868. שלושת הסימנים של טרשת נפוצה שתוארו על ידו כללו דיבור מקוטע, רעד בתנועות רצוניות וניסטגמוס, הנקראים כיום "שלישיית שארקו ".

מספר חולי הטרשת בעולם מוערך בכמיליון חוליםובארה"ב כ- 350,000, כאשר מדי שנה מאובחנים כ-10,000 חולים חדשים. בישראל מספר החולים המשוער הוא כ-4000-5,000 ומדי שנה מאובחנים כ-100 חולים חדשים. המחלה שכיחה יותר בנשים (יחס של 2:1 לעומת גברים) מופיעה בגיל צעיר (שיא שכיחות ההופעה סביב גיל 25 שנה). קיימת מודעות הולכת וגדלה ברחבי העולם לכך שטרשת נפוצה עלולה להתחיל בגיל הילדות או ההתבגרות. ההערכות השונות בעולם מצביעות על כך שבקרב 2% עד 5% מכלל חולי הטרשת הנפוצה אובחנה המחלה לפני גיל 16 שנים. ילדים אינם מבוגרים קטנים, ולכן אבחון של טרשת נפוצה אצל ילדים כיום נעשה על פי אמות מידה שונות, משום כך אבחון נכון מחייב לשלול באמצעות בדיקות סוגים רבים אחרים של מחלות והפרעות עם תסמינים דומים לאלה של טרשת נפוצה )כגון:OPTIC NEURITIS, TRANSVERSE MYELITIS, ADEM) .

לעיתים, סימני המחלה הראשונים מופיעים בצורה לא אופיינית, ומתלווים אליהם סימנים כמו חום, ירידה במצב ההכרה , מעורבות של מערכת העצבים הפריפרית, מהלך מתקדם מהיר של המחלה, שקיעת דם מוחשת, רמה מוגברת של כדוריות דם לבנות, מספר גבוה של תאים בנוזל השדרה והיעדר נוגדנים בנוזל חוט השדרה. הגורמים למחלה אינם ידועים בוודאות, וקרוב לודאי שיש מספר גורמים משולבים הגורמים להופעתה חלקם גנטיים וחלקם סביבתיים. ידוע למשל, כי הסיכוי לחלות בטרשת נפוצה עולה אם קיים בן משפחה נוסף החולה במחלה (לעד כ-15% מחולי טרשת נפוצה יש קרוב משפחה נוסף החולה בטרשת) .בנוסף לגורמים הגנטיים, קיימים גם גורמים סביבתיים.

מחקרים הראו קשר בין התפרצות טרשת נפוצה לבין זיהומים על ידי וירוסים שונים. ככלל, קיימות עדויות, כי זיהומים וירליים עלולים להוות גורם מאיץ בהתפתחות מחלות אוטואימוניות. טרשת נפוצה שכיחה יותר בארצות צפוניות, למשל, צפון אירופה וצפון אמריקה, ויתכן כי יש לכך קשר לשכיחות זיהומים וירליים, מאידך באזור קו המשווה תדירות המחלה נמוכה מאד. ידוע גם, כי אנשים שהיגרו בגיל צעיר ממדינות צפוניות למדינות דרומיות יקטינו את סיכוייהם ללקות בטרשת נפוצה. הדבר ככל הנראה אינו נכון לאנשים ששינו את מקום מגוריהם לאחר גיל ההתבגרות.

לטרשת נפוצה מספר התבטאויות קליניות:

1. מהלך של התקפים לסירוגין המופיע ב- 85% מהחולים ומתבטא בזמן ההתקף החריף בהופעה של סימנים נוירולוגיים (אחד או יותר כגון: חולשה מוטורית עד שיתוק בגפה אחת או יותר,הפרעות תחושתיות המתבטאות בתחושת נימול או רדימות בפיזור אנטומי משתנה, הפרעות שיווי משקל, הפרעה בשליטה על סוגרים,טשטוש ראיה עד עיוורון, ראיה כפולה). תוך מספר שבועות ההתקף חולף לעיתים עם החלמה מלאה ולעיתים ההחלמה חלקית בלבד. מספר ההתקפים, צורתם וחומרתם קשורים לפרוגנוזה.

.2 מהלך מתקדם שניוני המופיע בחלק מהחולים עם מהלך התקפי. ללא טיפול תרופתי כ-50% מהחולים עם מהלך התקפי יעברו תוך כ-10 שנים להלך מתקדם שניוני, בו מתפתחת נכות נוירולוגית מתקדמת.

3. מהלך ראשוני מתקדם המופיע בכ-10%מהחולים ובשכיחות יתר בגברים מעל גיל 40 שנה. מהלך זה מתבטא בהצטברות לאורך זמן של סימנים נוירולוגיים המביאים לנכות מתקדמת והפרעה תפקודית. בקבוצת חולים זו הצטברות הנכות היא מהירה יותר עם פגיעה בעיקר בגפיים תחתונות ובסוגרים כעדות לפגיעת יתר בחוט השדרה.

4. מהלך מתקדם התקפי - מופיע בכ-5% מהחולים ומתבטא בהופעה הדרגתית של סימנים נוירולוגיים יחד עם התקפים חריפים.

ברוב המקרים של ילדים עם טרשת נפוצה, המחלה מתבטאת במהלך איטי. על פי הדיווחים יש יותר התקפים בילדים אך ברובם, הסימנים זמניים וחולפים מהר יותר מאשר אצל מבוגרים. כאשר על פי סולם "קשיי התפקוד " ע"פ Kurzke (Expanded Disability Status Scale EDSS); זמן ההגעה לחומרת מחלה גבוהה אצל ילד הוא בממוצע 20 שנה, ואילו לבוגר כ-10 שנים. בשלביה הראשונים, טרשת נפוצה בילדים היא בעלת מהלך טוב יותר מאשר בבוגרים, אך לאורך זמן ילדים שחלו בטרשת נפוצה עלולים לפתח נכות תפקודית מוטורית וקוגניטיבית בגיל צעיר יותר, כאשר אף במקרים מסוימים, מהלך המחלה בילדות יכול להיות מהיר ביותר, מלווה בריבוי התקפים, והצטברות נכות מהירה. מכאן נובע הצורך הדחוף להתחיל בטיפול מונע מוקדם ככל שניתן, וזאת בהתאם לתרופות המקובלות לטיפול בחולים מבוגרים.

על רקע ייחודיות המחלה בקבוצות הגיל הצעירות ולצורך מתן מענה גובר הוקם לאחרונה מערך מרפאתי ראשון מסוגו בארץ המתבסס על שיתוף פעולה בין המרכז לטרשת נפוצה בניהולה של פרופ. ענת אחירון והיחידה לנוירולוגיה של הילד ( ד"ר שי מנשקו, וד"ר ברוריה בן-זאב) שיחודו עבודה משותפת וניצול מקסימלי של הגורמים, משאבי הידע והכלים האבחוניים שבידי המרכז לטרשת נפוצה במבוגרים עם שילוב משאבי הידע והכלים שבידי היחידה לנוירולוגיה של הילד ותשתיות נוספות מבית החולים אדמונד ולילי ספרא לילדים(המערך מטבולי, מכון לחקר המוח, שיקום ילדים, נוירופסיכולוגיה, נוירואימונולוגיה פדיאטרית וכ"ו).
 
מאת: ד"ר שי מנשקו, מומחה לנוירולוגית ילדים, היחידה לנוירולוגית ילדים ,ביה"ח אדמונד ולילי ספרא לילדים, תל-השומר.

תגיות: טרשת נפוצה, טרשת נפוצה בילדים ומתבגרים
 
גרסה להדפסה   |   שלח לחבר   |   לארכיון מאמרים
 
 אנציקלופדיה רפואית
עם המלצות לריפוי עצמי
 
 בריאות | אודות MedPortal | תקנון | קישורים | שותפים | הרשמת חברים | הרשמת רופאים ומטפלים | כניסת חברים | צור קשר | שיתופי פעולה